Maladie de Still

La maladie de Still de l’adulte (MSA) et sa forme juvénile appelée de nos jours : « Forme Systémique d’Arthrite Juvénile Idiopathique » (FS-AJI), sont des pathologies auto-inflammatoires polygéniques° rares. Historiquement, la FS-AJI et la MSA étaient  classées comme des entités distinctes (1,2).  Cependant, il est de plus en plus admis qu’elles sont une seule et même maladie, survenant respectivement chez l’enfant et chez l’adulte (3).

 

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continuum

Les symptômes généraux de la maladie de Still sont : des poussées de fièvre quotidiennes qui se prolongent au-delà de 2 semaines, des douleurs articulaires quelquefois associées à des gonflements,  une éruption cutanée couleur rosée ou saumonée typiquement observée sur le buste et l’extrémité des membres. Dans certains cas, on peut observer une douleur musculaire, une augmentation de la taille des ganglions, du foie, de la rate…(4)(5)
Quelques différences entre ces 2 formes peuvent être notées, notamment : une incidence plus élevée chez l’enfant, une prédominance féminine dans la MSA contre une égalité  filles / garçons dans la FS-AJI, une fréquence plus importante du « mal de gorge » dans la MSA …(3)


Le diagnostic de la FS-AJ I et de la MSA, est un diagnostic d’élimination, qui nécessite d’exclure, une origine infectieuse, auto-immune ou encore tumorale.  Différents examens peuvent être effectués, comme un bilan biologique par une prise de sang afin de rechercher un syndrome inflammatoire, infectieux ou viral, des marqueurs de la maladie de Still; des examens radiographiques; des examens microbiologiques, un examen ophtalmologique… (4)(5)


La prise en charge de ces 2 pathologies est décrite dans les 2 PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) relatives à ces maladies. Elle dépend de l’expression de la maladie, son profil évolutif (1ère apparition, maladie chronique,…) et le terrain sur lequel elle survient (les antécédents du patient, traitements en cours, pathologies concomitantes,…). La prise en charge est le plus souvent multidisciplinaire, et elle est coordonnée par un médecin hospitalier ou le médecin traitant en lien avec un centre de référence ou de compétences. Le concours d’autres spécialistes ou professionnels peut être nécessaire, en fonction du tableau clinique de la pathologie.  (4)(5)

Une maladie polygénique est causée par l'altération de plusieurs gènes.

Références:

(1) McGonagle D, McDermott MF. A proposed classifi cation of the immunological diseases. PLoS Med.2006;3(8):e297.
(2) Jamilloux Y, Sève P, Henry T. Les infl ammasomes et les maladies humaines. Rev Med Interne. 2014;35(11):730-41.
(3) Jamilloux Y, et al. Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart. Immunol Res. 2015;61(1-2):53-62.
(4) CeRéMAI. PNDS - Arthrites Juvéniles Idiopathiques (en dehors des AJI associées au psoriasis et des polyarthrites rhumatoïdes juvéniles). 2017.
(5) CeRéMAI. PNDS - Maladie de Still de l’adulte et de la forme systémique de l’Arthrite Juvénile Idiopathique ayant évolué jusqu’à l’âge adulte. 2017.

 

Dernière mise à jour : Octobre 2019

Maladie de Still

La maladie de Still de l’adulte (MSA) et sa forme juvénile appelée de nos jours : « Forme Systémique d’Arthrite Juvénile Idiopathique » (FS-AJI), sont des pathologies auto-inflammatoires polygéniques° rares. Historiquement, la FS-AJI et la MSA étaient  classées comme des entités distinctes (1,2).  Cependant, il est de plus en plus admis qu’elles sont une seule et même maladie, survenant respectivement chez l’enfant et chez l’adulte (3).

 

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Les symptômes généraux de la maladie de Still sont : des poussées de fièvre quotidiennes qui se prolongent au-delà de 2 semaines, des douleurs articulaires quelquefois associées à des gonflements,  une éruption cutanée couleur rosée ou saumonée typiquement observée sur le buste et l’extrémité des membres. Dans certains cas, on peut observer une douleur musculaire, une augmentation de la taille des ganglions, du foie, de la rate…(4)(5)
Quelques différences entre ces 2 formes peuvent être notées, notamment : une incidence plus élevée chez l’enfant, une prédominance féminine dans la MSA contre une égalité  filles / garçons dans la FS-AJI, une fréquence plus importante du « mal de gorge » dans la MSA …(3)


Le diagnostic de la FS-AJ I et de la MSA, est un diagnostic d’élimination, qui nécessite d’exclure, une origine infectieuse, auto-immune ou encore tumorale.  Différents examens peuvent être effectués, comme un bilan biologique par une prise de sang afin de rechercher un syndrome inflammatoire, infectieux ou viral, des marqueurs de la maladie de Still; des examens radiographiques; des examens microbiologiques, un examen ophtalmologique… (4)(5)


La prise en charge de ces 2 pathologies est décrite dans les 2 PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) relatives à ces maladies. Elle dépend de l’expression de la maladie, son profil évolutif (1ère apparition, maladie chronique,…) et le terrain sur lequel elle survient (les antécédents du patient, traitements en cours, pathologies concomitantes,…). La prise en charge est le plus souvent multidisciplinaire, et elle est coordonnée par un médecin hospitalier ou le médecin traitant en lien avec un centre de référence ou de compétences. Le concours d’autres spécialistes ou professionnels peut être nécessaire, en fonction du tableau clinique de la pathologie.  (4)(5)

Une maladie polygénique est causée par l'altération de plusieurs gènes.

Références:

(1) McGonagle D, McDermott MF. A proposed classifi cation of the immunological diseases. PLoS Med.2006;3(8):e297.
(2) Jamilloux Y, Sève P, Henry T. Les infl ammasomes et les maladies humaines. Rev Med Interne. 2014;35(11):730-41.
(3) Jamilloux Y, et al. Pathogenesis of adult-onset Still’s disease: new insights from the juvenile counterpart. Immunol Res. 2015;61(1-2):53-62.
(4) CeRéMAI. PNDS - Arthrites Juvéniles Idiopathiques (en dehors des AJI associées au psoriasis et des polyarthrites rhumatoïdes juvéniles). 2017.
(5) CeRéMAI. PNDS - Maladie de Still de l’adulte et de la forme systémique de l’Arthrite Juvénile Idiopathique ayant évolué jusqu’à l’âge adulte. 2017.

 

Dernière mise à jour : Octobre 2019